一個國際團隊18日報告說,他們發現了一種新的與“漸凍癥”相關的分子機制,能幫助理解這種疾病發病機理及相關靶向藥物的研發。
“漸凍癥”醫學名稱叫肌萎縮側索硬化癥,是一種神經退行性疾病,影響大腦和脊髓中與運動相關的神經細胞,造成運動神經元死亡,令大腦無法控制肌肉運動。主要臨床表現是肌肉逐漸萎縮無力,患者最后會因呼吸衰竭而死亡。前不久去世的著名物理學家霍金21歲時就被診斷患有這種疾病,最終與其纏斗55年。
加拿大蒙特利爾大學神經科學家和以色列同行18日在英國《腦》雜志網絡版報告說,在長達8年的研究中,他們研究發現,TDP-43蛋白質缺失會導致另一種名為hnRNPA1的蛋白質發生變體。“我們的成果為將來藥物靶點以及用于快速檢測疾病、跟蹤病程的生物標記物的研發提供了重要信息,”論文第一作者、蒙特利爾大學神經科學副研究員雅德-埃馬紐埃勒·德賽說。